Čo je retroperitoneálna fibróza?
Retroperitoneálna fibróza je zriedkavý stav, ktorý sa tiež nazýva Ormondova choroba. Nastáva, keď sa nadbytočné vláknité tkanivo vytvorí v priestore za vašim žalúdkom a črevom, ktorý sa nazýva retroperitoneálna oblasť.
Fibróza je rast prebytočného spojivového tkaniva, ktorý spôsobuje tvorbu hmoty. To často spôsobuje stlačenie a upchatie močovodov, čo sú trubice, ktoré odvádzajú moč z obličiek do močového mechúra.
Tkanivové hmoty môžu blokovať jeden alebo obidva vaše močovody. Keď sa v močovodoch hromadí moč, môžu sa vo vašej krvi hromadiť škodlivé materiály a môže dôjsť k poškodeniu obličiek. Toto ochorenie môže spôsobiť zlyhanie obličiek, ak sa nelieči.
Tento stav zvyčajne začína zápalom a fibrózou brušnej aorty. Brušná aorta je veľká tepna, ktorá privádza krv z vášho srdca do oblastí pod obličkami.
Ako choroba postupuje, ovplyvňuje tepny, ktoré vedú krv do vašich nôh a obličiek. Môžu sa vyskytnúť bolesti, opuchy nôh a zníženie funkcie obličiek.
Príznaky retroperitoneálnej fibrózy
Táto porucha vedie k zníženému prietoku krvi z aorty do dolnej časti tela. Vaše telo spočiatku reaguje na znížený prietok krvi. Medzi príznaky, ktoré sa vyskytujú v počiatočných štádiách tohto stavu, patria:
- tupá bolesť brucha alebo chrbta, ktorú možno ťažko určiť
- bolesť na jednej strane medzi hornou časťou brucha a chrbtom
- bolesť nohy
- zmena farby jednej alebo oboch nôh
- opuch jednej nohy
- intenzívna bolesť brucha s krvácaním alebo krvácaním
S progresiou ochorenia môžu vzniknúť ďalšie príznaky, ale určité príznaky sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek fáze. Zahŕňajú:
- silné bolesti brucha alebo chrbta
- strata chuti do jedla
- strata váhy
- horúčka
- nevoľnosť alebo zvracanie
- neschopnosť močiť
- znížená tvorba moču
- zhoršený pohyb končatín
- neschopnosť jasne myslieť
- nízka hladina červených krviniek, ktorá sa nazýva anémia
- zlyhanie obličiek
Mali by ste navštíviť svojho lekára, ak máte znížený výdaj moču s bolesťami brucha alebo krížov. Môžu to byť príznaky poškodenia obličiek.
Príčiny a rizikové faktory retroperitoneálnej fibrózy
Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé choroby nie je presná príčina tohto stavu známa asi v dvoch tretinách prípadov.
Vek a pohlavie sú najväčšími rizikovými faktormi choroby. Podľa Národného centra pre biotechnologické informácie sa vyskytuje najčastejšie vo veku od 40 do 60 rokov. Môže sa však vyvinúť v akomkoľvek veku. Tento stav sa vyskytuje dvakrát častejšie u mužov ako u žien.
Špecifické stavy spojené s retroperitoneálnou fibrózou môžu zahŕňať:
- fajčenie
- vystavenie účinkom azbestu
- tuberkulóza
- aktinomykóza, čo je bakteriálna infekcia
- histoplazmóza, čo je plesňová infekcia
- nedávna trauma brucha alebo panvy
- brušné alebo panvové nádory
Porucha môže byť tiež spojená s:
- nedávny chirurgický zákrok na bruchu alebo panve
- použitie liečby rakoviny zahŕňajúcej vonkajšie žiarenie lúča
- niektoré lieky na liečbu migrény a vysokého krvného tlaku
Potenciálne komplikácie
Komplikácie spojené s týmto ochorením sú rôzne. Veľkosť a umiestnenie nadmerného rastu tkaniva môže spôsobiť poškodenie rôznych oblastí obsluhovaných brušnou aortou.
Ak sa tento stav nebude liečiť, vzniknú vážne problémy s opuchom a upchatím močovodov. To môže mať za následok chronické zlyhanie obličiek a dlhodobé blokovanie močovodov, čo môže spôsobiť tvorbu moču a opuch obličiek.
Neliečená retroperitoneálna fibróza môže tiež viesť k prerušeniu prívodu krvi do nôh, čo môže viesť k ďalším nebezpečným komplikáciám.
Diagnóza retroperitoneálnej fibrózy
Presná diagnóza vyžaduje použitie CT alebo MRI vášho brucha.
Medzi ďalšie testy používané na potvrdenie diagnózy patria:
- krvné testy na meranie funkcie obličiek, anémie a zápalu
- röntgen obličiek a močovodov, ktorý sa nazýva intravenózny pyelogram
- ultrazvuk obličiek
- biopsia na kontrolu rakovinových buniek
Liečba retroperitoneálnej fibrózy
Liečba sa líši v závislosti od závažnosti a lokalizácie fibrózy. Ak ste diagnostikovaní v počiatočných štádiách ochorenia, môžu vám byť predpísané protizápalové lieky, kortikosteroidy alebo imunosupresíva.
Ak ste diagnostikovaní po tom, ako fibróza upchala jeden alebo obidva vaše močovody, lekár bude musieť prekážku odstrániť.
To sa deje tak, že sa moč odvádza stentom alebo drenážnou hadičkou, ktorá sa zavádza cez chrbát a do obličiek. Z močového mechúra môže stent tiež prejsť cez močovod do obličky.
V niektorých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok. Môže sa použiť na:
- oslobodiť postihnutý močovod od fibrózy
- zabalte postihnutý močovod do tukového tkaniva z čriev, aby ste ho chránili pred opätovným rastom fibrózy
- premiestnite postihnutý močovod ďalej od zápalu, aby ste zabránili opätovnému výskytu blokády
Cieľom liečby je odstrániť upchatie, opraviť postihnutý močovod a zabrániť jeho opätovnému výskytu. U mnohých ľudí si liečba vyžaduje lieky aj vnútorný zásah.
Dlhodobý výhľad na retroperitoneálnu fibrózu
Ak je stav diagnostikovaný a liečený v počiatočnom štádiu, dlhodobý výhľad pre pacientov môže byť veľmi dobrý. Ak je poškodenie obličiek minimálne a chirurgický zákrok je úspešný, existuje 90-percentná šanca na dlhodobý úspech.
V prípadoch, keď sú vážne postihnuté obličky, však môže byť poškodenie trvalé, čo vedie k potrebe transplantácie obličky.
Ako zabrániť retroperitoneálnej fibróze
Väčšinu prípadov nemožno spájať so žiadnou konkrétnou príčinou, takže prevencia nemusí byť možná.
Tento stav je však spojený s používaním niektorých liekov na liečbu vysokého krvného tlaku a liekov na liečbu migrény nazývaných ergotamíny. Opýtajte sa svojho lekára na možné vedľajšie účinky týchto druhov liekov a na to, či sú k dispozícii alternatívy.
