Primárna biliárna cirhóza

Prehľad

Primárna biliárna cholangitída (PBC), predtým známa ako primárna biliárna cirhóza, je ochorenie spôsobené poškodením žlčových ciest v pečeni. Tieto malé kanály prenášajú tráviacu tekutinu alebo žlč z pečene do tenkého čreva.

Žlč v čreve pomáha odbúravať tuk a napomáha vstrebávaniu vitamínov rozpustných v tukoch, ako sú A, D, E a K.

Poškodenie žlčových ciest umožňuje hromadeniu žlče v pečeni. Nahromadená žlč časom poškodzuje pečeň. Môže to viesť k trvalému zjazveniu a cirhóze.

U ľudí s PBC sa nemusia prejaviť žiadne príznaky až do 10 rokov. A ak má človek skoršie štádium PBC (štádium 1 alebo 2), je jeho očakávaná dĺžka života normálna.

Ak má osoba s PBC pokročilé príznaky, aké sa vyskytujú v pokročilom štádiu, priemerná dĺžka života je asi 10 - 15 rokov.

Každý je však iný. Niektorí ľudia žijú s touto chorobou dlhšie ako iní. Nové spôsoby liečby zlepšujú vyhliadky ľudí s PBC.

Aké sú fázy?

PBC má štyri stupne. Vychádzajú z toho, ako veľmi došlo k poškodeniu pečene.

• Fáza 1. Vyskytuje sa zápal a poškodenie stien stredne veľkých žlčovodov.
• Fáza 2. Existuje upchatie malých žlčovodov.
• Fáza 3. V tejto fáze sa začína zjazvenie.
• Fáza 4. Vyvinula sa cirhóza. Ide o trvalé, silné zjazvenie a poškodenie pečene.

Aké sú príznaky a komplikácie?

PBC sa vyvíja pomaly. Už roky nemusíte mať žiadne príznaky, ani keď vám bola diagnostikovaná.

Prvými príznakmi sú často únava, sucho v ústach a suché oči spolu so svrbením pokožky.

Neskoršie príznaky môžu zahŕňať:

• bolesť brucha
• stmavnutie pokožky
• nevoľnosť
• strata chuti do jedla
• strata váhy
• suché oči a ústa
• malé žlté alebo biele hrčky pod kožou (xantómy) alebo očami (xanthelasmy)
• bolesť kĺbov, svalov alebo kostí
• zožltnutie kože a očí (žltačka)
• opuchnuté brucho v dôsledku nahromadenia tekutín
• opuch nôh a členkov (edém)
• hnačka
• zlomeniny spôsobené oslabenými kosťami

PBC môže spôsobiť progresívne poškodenie pečene. Žlč a látky, ktoré pomáha vylučovať z tela, sa môžu zachytiť v pečeni. Záloha žlče môže mať vplyv aj na blízke orgány, ako je vaša slezina a žlčník.

Keď žlč uviazne v pečeni, je jej menej k dispozícii na trávenie. Nedostatok žlče môže zabrániť vášmu telu absorbovať dostatok výživných látok z potravín.

Možné komplikácie PBC zahŕňajú:

• zväčšená slezina
• žlčové kamene
• vysoké hladiny cholesterolu
• oslabené kosti (osteoporóza)
• nedostatok vitamínov
• cirhóza
• zlyhanie pečene

Čo spôsobuje PBC?

PBC je autoimunitné ochorenie. To znamená, že váš imunitný systém omylom napadne tkanivo v pečeni a napadne ho.

Váš imunitný systém má armádu „zabijakových“ T buniek, ktoré identifikujú a bojujú proti škodlivým útočníkom, ako sú baktérie a vírusy. U ľudí s PBC tieto T bunky omylom napádajú pečeň a poškodzujú bunky v žlčových cestách.

Lekári presne nevedia, čo spôsobuje tento útok imunitného systému. Pravdepodobne to spôsobujú genetické aj environmentálne príčiny.

Je pravdepodobnejšie, že u vás dôjde k PBC, ak ste žena. Asi 90 percent ľudí s diagnostikovanou PBC sú ženy, tvrdí American Liver Foundation.

Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

• vo veku od 30 do 60 rokov
• mať rodiča alebo súrodenca s touto chorobou
• fajčenie cigariet
• vystavený pôsobeniu určitých chemikálií

Aké sú možnosti liečby?

Aj keď na PBC neexistuje žiadny liek, liečba môže zlepšiť vaše príznaky a chrániť vašu pečeň pred ďalším poškodením.

Prvá liečba, ktorú lekári zvyčajne vyskúšajú, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) alebo ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol je žlčová kyselina, ktorá pomáha pri prechode žlče z pečene do tenkého čreva. Môže pomôcť spomaliť poškodenie pečene, najmä ak ho začnete užívať, keď je ochorenie ešte v počiatočných štádiách.

Tento liek budete musieť brať doživotne. Medzi vedľajšie účinky ursodiolu patrí priberanie na váhe, hnačky a vypadávanie vlasov.

Kyselina obeticholová (Ocaliva) je novší liek, ktorý je schválený na použitie u ľudí, ktorí buď netolerujú UDCA, alebo na ňu nereagujú. Tento liek znižuje množstvo žlče v pečeni znížením tvorby žlče a pomáha vytlačiť žlč z pečene.

Váš lekár môže tiež predpisovať lieky na liečbu príznakov, ako napríklad:

• Na svrbenie: antihistaminiká ako difenhydramín (Benadryl), hydroxyzín (Vistaril) alebo cholestyramín (Questran)
• Pre suché oči: umelé slzy
• Pre sucho v ústach: náhrady slín

Tiež sa musíte vyhnúť alkoholu, pretože môže ďalej poškodiť vašu pečeň.

Ak máte nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch, môžete ich nahradiť doplnkami výživy. Užívanie vápnika a vitamínu D môže pomôcť udržať vaše kosti silné.

Niektorí lekári predpisujú lieky potláčajúce imunitu, aby zabránili imunitnému systému v útoku na pečeň. Medzi tieto lieky patrí metotrexát (Rheumatrex, Trexall) a kolchicín (Colcrys). Špeciálne sa však nepreukázali ako účinné pre PBC.

Americká pečeňová nadácia uvádza, že ursodiol účinkuje asi u 50 percent ľudí, ktorí ho užívajú. Po zvyšok môže poškodenie pečene pokračovať.

Ak sa vaša pečeň príliš poškodí, aby fungovala správne, budete potrebovať transplantáciu pečene. Táto operácia nahradí vašu pečeň zdravou od darcu.

Ako sa diagnostikuje?

Pretože PBC v počiatočných štádiách nespôsobuje žiadne príznaky, môže byť diagnostikovaná počas rutinného krvného testu, ktorý vám objedná lekár z iného dôvodu.

Váš lekár primárnej starostlivosti alebo špecialista na pečeň nazývaný hepatológ môžu diagnostikovať PBC. Lekár sa najskôr opýta na vaše príznaky, zdravotnú anamnézu a rodinnú anamnézu. Budete mať aj fyzickú skúšku.

Testy používané na diagnostiku tohto stavu zahŕňajú:

• krvné testy na kontrolu pečeňových enzýmov a ďalšie merania funkcie pečene
• test antimitochondriálnych protilátok (AMA) na kontrolu autoimunitného ochorenia
• biopsia pečene, ktorá odstráni malý kúsok pečene na vyšetrenie

Váš lekár môže na stanovenie diagnózy vykonať aj zobrazovacie testy. Tie obsahujú:

• ultrazvuk
• CT
• MRI sken
• Röntgenové snímky žlčových ciest

Aký je výhľad?

PBC je chronická a progresívna. Nie je liečiteľný a časom môže viesť k trvalému poškodeniu pečene.

PBC sa však zvyčajne vyvíja pomaly. To znamená, že budete môcť žiť normálne mnoho rokov bez akýchkoľvek príznakov. Akonáhle sa u vás objavia príznaky, môžu vám pomôcť lieky zvládnuť.

Lepšia liečba zlepšila v posledných rokoch vyhliadky pre ľudí s PBC. Tí, ktorí reagujú na liečbu v predchádzajúcich rokoch, budú mať normálnu dĺžku života.

Ak chcete mať čo najlepší výhľad, dodržujte liečbu, ktorú vám predpíše lekár. Zdržujte sa zdravo stravou, cvičením a nefajčením alebo pitím alkoholu.