Liečba pigmentovej villonodulárnej synovitídy (PVNS): Čo môžete očakávať

Prehľad

Pigmentovaná villonodulárna synovitída (PVNS) je stav, pri ktorom dochádza k opuchu synovie - vrstvy kĺbov lemujúcich tkanivá, ako sú kolená a bedrá. Aj keď PVNS nie je rakovina, nádory, ktoré produkuje, môžu rásť až do bodu, kedy spôsobia trvalé poškodenie kĺbov. Preto je rýchla liečba taká dôležitá.

Stanovenie diagnózy

Príznaky PVNS, ako sú opuch, stuhnutosť a bolesť v kĺbe, môžu byť tiež príznakmi artritídy. Správna diagnóza je nevyhnutná, aby ste mohli začať so správnou liečbou.

Váš lekár začne vyšetrením postihnutého kĺbu. Môžu tlačiť na kĺb alebo ho rôznymi spôsobmi posúvať, aby určili presné miesto vašej bolesti a počúvali uzamykacie alebo iné zreteľné príznaky PVNS. Zobrazovací test môže pomôcť rozlíšiť PVNS od artritídy. Lekári používajú na diagnostiku tohto stavu nasledujúce testy:

• Röntgen
• magnetická rezonancia (MRI), ktorá pomocou silných magnetických polí a rádiových vĺn vytvára obrázky vašich kĺbov
• biopsia, ktorá spočíva v odstránení malého kúska tkaniva z kĺbu na testovanie v laboratóriu

Chirurgia

Hlavnou liečbou PVNS je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a poškodených častí kĺbu. Niekedy je kĺb nahradený umelou protézou. Typ operácie, ktorú podstúpite, závisí od použitého kĺbu a veľkosti nádoru.

Artroskopická synovektómia

Artroskopická synovektómia je minimálne invazívny postup na odstránenie nádoru a poškodenej časti výstelky kĺbu. Tento chirurgický zákrok zvyčajne podstúpite v regionálnej anestézii, ktorá blokuje bolesť v oblasti tela, na ktorej chirurg operuje.

Chirurg urobí niekoľko malých rezov do kože. Do jedného z rezov vnikne malá kamera. Do ďalších otvorov vstupujú malé nástroje.

Video z kamery sa zobrazuje na televíznom monitore, aby váš chirurg mohol vidieť, aby vykonal zákrok. Počas artroskopie chirurg odstráni nádor spolu s poškodenou výstelkou kĺbu.

Otvorená operácia

Ak máte veľmi veľký nádor, lekár nemusí byť schopný artroskopicky ho odstrániť. Namiesto toho budete mať otvorenú operáciu jedným veľkým rezom. Otvorená procedúra môže byť tiež najlepšia pre ťažko dostupné kĺby, ako je koleno.

Po otvorenej operácii budete musieť zostať v nemocnici dlhšie a vaša rehabilitácia bude trvať dlhšie, ako by to bolo pri artroskopickej operácii. Otvorená operácia potom tiež spôsobí väčšiu tuhosť. Ale riziko návratu nádoru je malé.

Kombinovaná otvorená a artroskopická chirurgia

Ak chirurg nedokáže úplne odstrániť nádor malým rezom alebo je nádor v kolene, môžete podstúpiť kombináciu otvorenej operácie a artroskopie.

Pri otvorenej chirurgii chirurg odstráni nádor cez zadnú časť kolena. Pri artroskopii sa odstráni kĺbová výstelka z prednej časti kolena.

Celková náhrada kĺbu

Keď ste dlho žili s PVNS, môže sa u vás rozvinúť artritída v postihnutom kĺbe. Artritída môže poškodiť kĺb do tej miery, že vás silno bolí a príznaky ako opuch a stuhnutosť.

Váš lekár vám môže odporučiť vymeniť ťažko poškodený bedrový alebo kolenný kĺb. Počas operácie náhrady kĺbu chirurg odstráni poškodenú chrupavku a kosť a nahradí ju protetickými časťami vyrobenými z kovových, plastových alebo keramických komponentov.

Po operácii

Akýkoľvek chirurgický zákrok môže spôsobiť komplikácie, ako je infekcia, krvné zrazeniny a poškodenie nervov. Po úplnej výmene kĺbu sa môže protetický kĺb niekedy uvoľniť alebo sa pohnúť z miesta.

Je možné, že sa nádor v budúcnosti vráti, najmä ak váš chirurg nedokáže odstrániť celý nádor. Ak sa to stane, budete potrebovať ďalší chirurgický zákrok alebo prípadne niekoľko ďalších zákrokov.

Prvých pár dní po operácii možno budete musieť udržať váhu mimo kĺbu. Ak je to kĺb, ktorý prenáša váhu, ako je váš bedrový kĺb alebo koleno, môžete sa obísť pomocou berlí.

Po operácii je dôležité cvičenie, ktoré vám pomôže získať späť silu a pohyb v postihnutom kĺbe. Fyzikálny terapeut vás naučí, ako tieto cviky robiť správne.

Po artroskopii budete možno potrebovať iba krátke obdobie fyzikálnej terapie, po otvorenej operácii však môže trvať mesiace.

Liečenie ožiarením

Žiarenie využíva lúče vysokej energie na zmenšenie nádorov. V PVNS sa používa spolu s chirurgickým zákrokom na zničenie všetkých častí nádoru, ktoré chirurg nemôže odstrániť. Môžete tiež dostať ožarovanie, ak nemôžete podstúpiť chirurgický zákrok, alebo by ste ho radšej nemali podstúpiť.

V minulosti dodávali lekári žiarenie zo stroja mimo tela. Dnes sa táto liečba často podáva injekciou priamo do kĺbu. Tento postup sa nazýva intraartikulárna rádioterapia.

Žiarenie môže pomôcť zabrániť návratu nádoru, ale môže tiež spôsobiť vedľajšie účinky, ako napríklad:

• začervenanie kože
• stuhnutosť kĺbov
• zlé hojenie rán
• rakovina v budúcnosti

Lieky

Niekoľko liekov je predmetom vyšetrovania na liečbu PVNS. Vedci sa domnievajú, že PVNS môže zahŕňať zmenu génu pre faktor 1 (CSF1) stimulujúci kolónie. Tento gén produkuje proteín, ktorý riadi pôsobenie zápalových bielych krviniek nazývaných makrofágy.

V PVNS problém s génom CSF1 spôsobuje, že telo produkuje príliš veľa týchto zápalových buniek, ktoré sa hromadia v kĺboch ​​a vytvárajú nádory. Jedna skupina liekov blokuje tento proces, aby sa zabránilo hromadeniu buniek.

Medzi tieto lieky patria:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mezylát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Na potvrdenie bezpečnosti a účinnosti týchto liekov na PVNS je ešte potrebný ďalší výskum. Momentálne sú dostupné v klinických štúdiách. Ak vám operácia nepomohla, opýtajte sa svojho lekára, či máte nárok na účasť v niektorej z týchto štúdií.

Zobrať

Aký typ chirurgického zákroku alebo iného spôsobu liečby váš lekár odporučí, bude závisieť od veľkosti vášho nádoru a od toho, ako vážne zasiahol váš kĺb. Predtým, ako sa rozhodnete pre terapiu, nezabudnite pochopiť všetky svoje možnosti, ako aj riziká a možné výhody.