Budd-Chiariho syndróm (BCS) je zriedkavé ochorenie pečene, ktoré sa môže vyskytnúť u dospelých a detí.
V tomto stave sú pečeňové (pečeňové) žily zúžené alebo blokované. Tým sa zastaví normálny tok krvi z pečene a späť do srdca.
K upchatiu pečene môže dôjsť pomaly alebo náhle. Môže sa to stať kvôli krvnej zrazenine. Budd-Chiariho syndróm môže spôsobiť mierne až vážne poškodenie pečene.
Trombóza pečeňových žíl je iný názov pre tento syndróm.
Čo sú typy Budd-Chiari?
Budd-Chiari typy pre dospelých
U dospelých sa môže Budd-Chiariho syndróm prejavovať rôznymi typmi v závislosti od toho, ako rýchlo spôsobuje príznaky alebo ako veľmi došlo k poškodeniu pečene. Medzi tieto typy patria:
- Chronický Budd-Chiari. Toto je najbežnejší typ Budd-Chiari. Príznaky sa časom vyskytujú pomaly. Takmer 50 percent ľudí s chronickým Budd-Chiari má tiež problémy s obličkami.
- Akútny Budd-Chiari. Akútny Budd-Chiari sa stane náhle. U ľudí tohto typu sa veľmi rýchlo prejavia príznaky ako bolesť žalúdka a opuchy.
- Fulminantný Budd-Chiari. Tento vzácny typ sa deje ešte rýchlejšie ako akútny Budd-Chiari. Príznaky sa vyskytujú neobvykle rýchlo a môžu viesť k zlyhaniu pečene.
Pediatrický Budd-Chiari
Budd-Chiariho syndróm je u detí ešte zriedkavejší a u detí neexistujú žiadne jedinečné typy.
Podľa lekárskej štúdie z roku 2017 uskutočnenej v Londýne majú dve tretiny detí s týmto syndrómom základné ochorenie, ktoré spôsobuje krvné zrazeniny.
U detí s Budd-Chiari sa zvyčajne pomaly vyskytujú chronické príznaky. Poškodenie pečene sa nestane náhle. Je to bežnejšie u chlapcov a môže sa vyskytnúť u detí už od 9 mesiacov.
Aké sú príznaky Budd-Chiari?
Známky a príznaky Budd-Chiariho syndrómu závisia od toho, aký závažný je stav. Môžu byť menšie alebo veľmi vážne. Asi 20 percent ľudí s Budd-Chiari nemá vôbec žiadne príznaky.
Medzi príznaky patrí:
- bolesť v pravej hornej časti brucha
- nevoľnosť a zvracanie
- únava
- strata váhy
- poškodenie pečene
- zožltnutie kože a očí (žltačka)
- zväčšená pečeň (hepatomegália)
- opuch alebo nadúvanie žalúdka (ascites)
- vysoký krvný tlak v pečeni (portálna hypertenzia)
- opuch tela alebo nôh (edém)
- krv vo zvratkoch (zriedkavý príznak)
Budd-Chiariho syndróm môže spôsobiť nízku funkciu pečene a zjazvenie (fibrózu) pečene. Môže to viesť k ďalším ochoreniam pečene, ako je cirhóza.
Čo spôsobuje Budd-Chiariho syndróm?
Budd-Chiariho syndróm je zriedkavý. Spravidla sa vyskytuje spolu s ochorením krvi.
Existuje niekoľko príčin Budd-Chiariho syndrómu. V mnohých prípadoch nie je známa presná príčina. Niekedy môžu iné stavy pečene, ako je cirhóza, vyvolať Budd-Chiariho syndróm.
Väčšina ľudí s týmto syndrómom má základné zdravotné ťažkosti, ktoré spôsobujú príliš veľa zrážania krvi.
Medzi poruchy krvi, ktoré môžu viesť k Budd-Chiariho syndrómu, patria:
- kosáčikovitá choroba (krvinky majú tvar okrúhlych mesiačikov namiesto zaoblenia)
- polycythemia vera (príliš veľa červených krviniek)
- trombofília (príliš veľa zrážania)
- myelodysplastický syndróm (porucha kostnej drene)
Dospelé ženy sú vystavené vyššiemu riziku pre Budd-Chiari, ak užívajú antikoncepčné tabletky. V niektorých prípadoch môže tehotenstvo viesť k tomuto syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť po pôrode.
Medzi ďalšie príčiny patrí:
- zápalové poruchy
- imunosupresívne lieky
- rakovina pečene a iné druhy rakoviny
- trauma pečene alebo poranenie
- upchatie alebo popruh v iných veľkých žilách (napríklad dolnej dutej žile)
- zápal žíl (flebitída)
- infekcie (tuberkulóza, syfilis, aspergilóza)
- Behcetova diéta (autoimunitná porucha)
- nedostatok vitamínu C.
- nedostatok proteínu S (ovplyvňuje zrážanie krvi)
Aké sú riziká ochorenia na Budd-Chiariho syndróm?
Budd-Chiari môže viesť k niekoľkým pečeňovým komplikáciám a problémom s inými telesnými orgánmi a systémami.
Tie obsahujú:
- zjazvenie pečene (fibróza)
- nízka funkcia pečene
- vysoký krvný tlak (hypertenzia)
- problémy so žlčníkom
- zažívacie problémy
- problémy s obličkami
V závažných prípadoch môže Budd-Chiariho syndróm viesť k ochoreniu pečene alebo zlyhaniu pečene.
Kedy navštíviť lekára
- Ak máte akékoľvek príznaky alebo príznaky poškodenia pečene, ako sú bolesti žalúdka alebo pravej strany, zožltnutie kože a očí, nadúvanie alebo opuch žalúdka, nôh alebo kdekoľvek na tele, obráťte sa na svojho lekára.
- Ak máte v minulosti anamnézu ochorenia krvi alebo ak sa u vás v krvi vyskytuje ochorenie krvi, požiadajte svojho lekára o kompletnú kontrolu.
- Ak máte ochorenie krvi, opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti na najlepší spôsob, ako to zvládnuť. Užívajte všetky lieky presne tak, ako je predpísané.
Ako sa diagnostikuje Budd-Chiariho syndróm?
Budd-Chiariho syndróm sa diagnostikuje hlavne po fyzickej prehliadke. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zistí, že pečeň je väčšia ako normálne alebo v tele neobvyklý opuch.
Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti skontroluje vašu pečeň skenmi, aby skontroloval jej veľkosť a prípadné upchatie pečeňových žíl.
Skeny a testy, ktoré je možné použiť, zahŕňajú:
- krvné testy na zistenie toho, ako dobre pracuje pečeň
- ultrazvukové vyšetrenie
- CT
- MRI sken
Môže sa vykonať postup nazývaný venografia, ak majú zobrazovacie testy protichodné výsledky a vášmu lekárovi pomôže určiť najlepší spôsob plánovania liečby.
Počas tohto postupu prechádza cez žily do pečene drobná trubička alebo katéter. Katéter meria krvný tlak vo vnútri pečene.
Ak je potvrdenie diagnózy ťažké, môže sa vykonať biopsia pečene. Avšak kvôli zvýšenému riziku krvácania sa biopsie nevykonávajú rutinne.
Počas biopsie pečene bude oblasť znecitlivená alebo budete spať pri ďalšom postupe.
Na odstránenie malého kúska pečene sa používa dutá ihla. Vzorka pečene je vyšetrená v laboratóriu, aby sa zistili príznaky Budd-Chiariho syndrómu. Je však dôležité poznamenať, že na diagnostiku sa spravidla nevyžaduje biopsia.
Aká je liečba Budd-Chiari?
Budd-Chiariho syndróm možno liečiť liekmi na rozpustenie a prevenciu krvných zrazenín v pečeni.
Lekárske ošetrenie
Liečba Budd-Chiari sa zvyčajne začína tým, že váš lekár predpíše lieky nazývané antikoagulanciá. Tieto lieky sa používajú na zabránenie nadmerného zrážania krvi.
Môžu byť predpísané ďalšie lieky nazývané fibrinolytické lieky, ktoré pomáhajú rozpúšťať zrazeniny v žilách v pečeni.
Ak existuje základné ochorenie krvi, jeho liečenie môže pomôcť vyriešiť Budd-Chiariho syndróm.
V niektorých prípadoch sa dá syndróm zvládnuť iba pomocou liekov.
V iných prípadoch môže človek potrebovať odblokovanie stentu alebo tuby zavedenej cez žilu. Špecialista môže použiť skenovanie pečene, ktoré pomôže viesť hadičku do žily.
Budete potrebovať pravidelné kontroly a krvné testy, aj keď sú zrazeniny v pečeni pevné.
V závažnejších prípadoch Budd-Chiariho syndrómu nemusia lieky a liečba účinkovať, pretože je príliš poškodená pečeň. V týchto prípadoch môžu byť potrebné ďalšie chirurgické zákroky alebo transplantácia pečene.
Čo môžete robiť doma
Ak máte predpísané lieky na prevenciu krvných zrazenín, možno sa budete musieť vyhnúť niektorým potravinám, ktoré bránia tomu, aby lieky na zrážanie krvi dobre fungovali. Opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti na najlepšiu stravu pre vás.
Možno sa budete musieť vyhnúť alebo obmedziť niektoré potraviny s vysokým obsahom vitamínu K, čo je živina, ktorá pomáha telu vytvárať zrazeniny.
Vyhnite sa konzumácii alebo pitiu veľkého množstva:
- špargľa
- ružičkový kel
- brokolica
- kollárovia
- mangold
- kel
- zelený čaj
- špenát
Skontrolujte, či vitamíny a doplnky výživy obsahujú vitamín K.
Tiež sa vyhýbajte pitiu alkoholu a brusnicového džúsu. Môžu interagovať s niektorými liekmi na riedenie krvi a zvyšovať riziko krvácania.
Aký je výhľad pre ľudí s Budd-Chiari?
Budd-Chiari je zriedkavé ochorenie pečene, ktoré môže byť život ohrozujúce. Bez liečby môže tento stav v niektorých prípadoch viesť k zlyhaniu pečene.
Liečba sa však dá zvládnuť.
Lekárske štúdie v Európe ukazujú, že takmer 70 percent ľudí s Budd-Chiari bolo úspešne liečených stentmi a inými zákrokmi na otvorenie pečeňových žíl.
