Waldenstromova makroglobulinémia (WM) je zriedkavá forma non-Hodgkinovho lymfómu charakterizovaná nadprodukciou abnormálnych bielych krviniek.
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti ide o pomaly rastúci typ rakoviny krviniek, ktorý každoročne postihuje 3 z 1 milióna ľudí v Spojených štátoch.
WM sa tiež niekedy nazýva:
- Waldenstromova choroba
- lymfoplazmatický lymfóm
- primárna makroglobulinémia
Ak vám diagnostikovali WM, môžete mať ohľadom tejto choroby veľa otázok. Ak sa o rakovine dozviete čo najviac a preskúmate možnosti liečby, pomôže vám to zvládnuť tento stav.
Tu sú odpovede na deväť otázok, ktoré vám pomôžu lepšie pochopiť WM.
1. Je Waldenstromová makroglobulinémia liečiteľná?
WM v súčasnosti nemá žiadny známy liek. K dispozícii sú však rôzne liečby, ktoré vám pomôžu zvládnuť vaše príznaky.
Vyhliadky ľudí s diagnostikovanou WM sa v priebehu rokov zlepšili. Vedci tiež skúmajú vakcíny, ktoré by pomohli zvýšiť schopnosť imunitného systému odmietnuť tento typ rakoviny a vyvinúť nové možnosti liečby.
2. Môže Waldenstromova makroglobulinémia prejsť do remisie?
Existuje malá šanca, že WM môže ísť do remisie, ale nie je to typické. Lekári videli úplnú remisiu choroby iba u niekoľkých ľudí. Súčasná liečba nezabráni relapsu.
Aj keď nie je k dispozícii veľa údajov o miere remisie, jedna malá štúdia z roku 2016 zistila, že 3 zo 43 účastníkov s WM prešli úplnou remisiou po liečbe „režimom R-CHOP“.
Režim R-CHOP zahŕňal použitie:
- rituximab
- cyklofosfamid
- vinkristín
- doxorubicín
- prednison
Ďalších 31 účastníkov dosiahlo čiastočnú remisiu.
Poraďte sa so svojím lekárom, či je táto liečba alebo iný režim vhodný pre vás.
3. Aká vzácna je Waldenstromova makroglobulinémia?
Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti lekári každoročne diagnostikujú WM v USA 1 000 až 1 500 ľudí. Národná organizácia pre zriedkavé poruchy ju považuje za veľmi zriedkavý stav.
WM má tendenciu ovplyvňovať dvakrát toľko mužov ako žien. Toto ochorenie je u čiernych menej časté ako u belochov.
4. Ako postupuje makroglobulinémia Waldenstrom?
WM má tendenciu postupovať veľmi postupne. Vytvára nadbytok určitých typov bielych krviniek nazývaných B lymfocyty.
Tieto bunky vytvárajú nadbytok protilátky nazývanej imunoglobulín M (IgM), ktorá spôsobuje stav zahustenia krvi nazývaný hyperviskozita. To sťažuje správne fungovanie vašich orgánov a tkanív.
Nadbytok B lymfocytov môže v kostnej dreni ponechať malý priestor pre zdravé krvinky. Môže sa u vás vyvinúť anémia, ak počet vašich červených krviniek klesne príliš nízko.
Nedostatok normálnych bielych krviniek môže telu sťažiť boj proti iným typom infekcií. Môžu vám tiež spadnúť krvné doštičky, čo môže viesť k krvácaniu a tvorbe modrín.
Niektorí ľudia nemajú príznaky po dobu niekoľkých rokov po stanovení diagnózy.
Medzi skoré príznaky patrí únava a nízka energia v dôsledku anémie. Môžete mať tiež mravčenie v prstoch na rukách a nohách a krvácanie z nosa a ďasien.
WM môže nakoniec pôsobiť na orgány, čo vedie k opuchu pečene, sleziny a lymfatických uzlín. Hyperviskozita spôsobená ochorením môže tiež viesť k rozmazanému videniu alebo problémom s prietokom krvi do sietnice.
Rakovina môže nakoniec spôsobiť príznaky podobné cievnej mozgovej príhode v dôsledku zlého krvného obehu mozgu, ako aj problémov so srdcom a obličkami.
5. Existuje Waldenstromova makroglobulinémia v rodinách?
Vedci stále študujú WM, ale veria, že zdedené gény môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku ochorenia u niektorých ľudí.
Asi 20 percent ľudí s týmto typom rakoviny úzko súvisí s niekým, kto má WM alebo inú chorobu, ktorá spôsobuje abnormálne B bunky.
Väčšina ľudí s diagnostikovanou WM nemá v rodinnej anamnéze poruchu. Spravidla k nej dochádza v dôsledku bunkových mutácií, ktoré nie sú zdedené, počas celého života človeka.
6. Čo spôsobuje Waldenstromovu makroglobulinémiu?
Vedci ešte musia presne určiť, čo spôsobuje WM. Dôkazy naznačujú, že kombinácia genetických, environmentálnych a vírusových faktorov počas celého života môže viesť k rozvoju choroby.
Mutácia génu MYD88 sa vyskytuje u asi 90 percent ľudí s Waldenstromovou makroglobulinémiou, tvrdí Medzinárodná nadácia pre makroglobulinémiu Waldenstrom’s (IWMF).
Niektoré výskumy zistili súvislosť medzi chronickou hepatitídou C a WM u niektorých (ale nie u všetkých) ľudí s týmto ochorením.
Vystavenie látkam v koži, kaučuku, rozpúšťadlách, farbách a farbách môže byť tiež faktorom v niektorých prípadoch WM. V súčasnosti prebiehajú výskumy príčin WM.
7. Ako dlho môžete žiť s Waldenstromovou makroglobulinémiou?
Posledné štúdie ukazujú, že podľa IWMF sa predpokladá, že polovica ľudí s WM bude žiť 14 až 16 rokov po stanovení diagnózy.
Váš individuálny výhľad sa môže líšiť v závislosti od:
- tvoj vek
- celkové zdravie
- ako rýchlo choroba postupuje
Na rozdiel od iných typov rakoviny nie je WM diagnostikovaný v etapách. Namiesto toho používajú lekári na vyhodnotenie vášho výhľadu medzinárodný prognostický bodovací systém pre Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM).
Tento systém zohľadňuje rôzne faktory, vrátane:
- Vek
- hladina hemoglobínu v krvi
- počet krvných doštičiek
- hladina beta-2 mikroglobulínu
- monoklonálna hladina IgM
Na základe skóre týchto rizikových faktorov vás lekár môže zaradiť do skupiny s nízkym, stredným alebo vysokým rizikom, čo vám pomôže lepšie pochopiť váš výhľad.
Päťročná miera prežitia u ľudí v nízkorizikovej skupine je 87 percent, skupina so stredným rizikom 68 percent a skupina s vysokým rizikom 36 percent, uvádza Americká rakovinová spoločnosť.
Tieto štatistiky vychádzajú z údajov od 600 ľudí s diagnostikovanou WM a liečených pred januárom 2002.
Novšie liečby môžu poskytnúť optimistickejší výhľad.
8. Môže Waldenstromova makroglobulinémia metastázovať?
Áno. WM ovplyvňuje lymfatické tkanivo, ktoré sa nachádza v mnohých častiach tela. V čase, keď je človeku diagnostikované toto ochorenie, je ho už možné nájsť v krvi a kostnej dreni.
Potom sa môže rozšíriť do lymfatických uzlín, pečene a sleziny. V zriedkavých prípadoch môže WM metastázovať aj v žalúdku, štítnej žľaze, koži, pľúcach a črevách.
9. Ako sa lieči Waldenstrom macroglobulinemia?
Liečba WM sa líši od človeka k človeku a zvyčajne sa nezačne, kým sa u vás neobjavia príznaky choroby. Niektorí ľudia nemusia byť liečení až niekoľko rokov po stanovení diagnózy.
Váš lekár môže odporučiť začať liečbu, keď sú prítomné určité stavy vyplývajúce z rakoviny, vrátane:
- syndróm hyperviskozity
- anémia
- poškodenie nervov
- problémy s orgánmi
- amyloidóza
- kryoglobulíny
K dispozícii sú rôzne liečby, ktoré vám pomôžu zvládnuť príznaky. Medzi bežné liečby WM patria:
- plazmaferéza
- chemoterapia
- cielená terapia
- imunoterapia
V zriedkavých prípadoch môže lekár odporučiť menej bežné spôsoby liečby, ako napríklad:
- odstránenie sleziny
- transplantácia kmeňových buniek
- liečenie ožiarením
Jedlo so sebou
Diagnostikovať zriedkavú rakovinu, ako je WM, môže byť obrovskou skúsenosťou.
Získanie informácií, ktoré vám pomôžu lepšie pochopiť váš stav a možnosti liečby, vám však môže pomôcť cítiť sa istejšie vo svoj výhľad.
