Roztrúsená skleróza (MS) je chronická autoimunitná porucha, ktorá postihuje optické nervy, miechu a mozog.
Ľudia s diagnostikovanou SM majú často veľmi odlišné skúsenosti. To platí najmä pre pacientov s diagnostikovanou primárnou progresívnou sklerózou multiplex (PPMS), jedným z zriedkavejších typov SM.
PPMS je jedinečný typ MS. Nezahŕňa to toľko zápalu ako formy MS, ktoré relapsujú.
Hlavné príznaky PPMS sú spôsobené poškodením nervov. Tieto príznaky sa vyskytujú, pretože nervy nie sú schopné navzájom si správne odosielať a prijímať správy.
Ak máte PPMS, v porovnaní s ľuďmi, ktorí majú iné typy SM, je viac prípadov postihnutia chôdzou ako iných príznakov.
PPMS nie je veľmi častý jav. Ovplyvňuje asi 10 až 15 percent pacientov s diagnostikovanou SM. PPMS postupuje od chvíle, keď spozorujete svoje prvé (primárne) príznaky.
Niektoré typy SM majú obdobia akútnych relapsov a remisií. Príznaky PPMS sú však viditeľné pomaly, ale rovnomerne v priebehu času. Ľudia s PPMS môžu mať tiež relapsy.
PPMS tiež spôsobuje, že neurologické funkcie klesajú oveľa rýchlejšie ako u iných typov SM. Závažnosť PPMS a rýchlosť jeho vývoja však závisí od každého prípadu.
Niektorí ľudia možno pokračujú v PPMS, ktoré sa zhoršujú. Iné môžu mať ustálené obdobia bez vzplanutia príznakov alebo dokonca obdobia malých zlepšení.
Ľudia, ktorým bola kedysi diagnostikovaná progresívna relapsujúca SM (PRMS), sa dnes považujú za primárne progresívnych.
Iné typy SM
Ostatné typy SM sú:
- klinicky izolovaný syndróm (CIS)
- relaps-remitujúca MS (RRMS)
- sekundárne progresívne MS (SPMS)
Tieto typy, nazývané tiež kurzy, sú definované tým, ako ovplyvňujú vaše telo.
Každý typ má inú liečbu a mnoho terapií sa prekrýva. Líši sa tiež závažnosť ich príznakov a dlhodobých vyhliadok.
CIS je novo definovaný typ MS. CIS sa stane, keď máte jediné obdobie neurologických príznakov, ktoré trvá najmenej 24 hodín.
Aká je prognóza pre PPMS?
Prognóza PPM je u každého iná a nepredvídateľná.
Príznaky sa môžu časom prejaviť zreteľnejšie, najmä s pribúdajúcim vekom a stratou určitých funkcií v orgánoch, ako je močový mechúr, črevá a pohlavné orgány, z dôvodu veku a PPMS.
PPMS vs. SPMS
Tu sú hlavné rozdiely medzi PPMS a SPMS:
- SPMS často začína ako diagnóza RRMS, ktorá sa časom stáva čoraz závažnejšou bez akýchkoľvek remisií alebo zlepšenia príznakov.
- SPMS je vždy druhým stupňom diagnostiky MS, zatiaľ čo RRMS je počiatočná diagnóza sama o sebe.
PPMS vs. RRMS
Tu sú hlavné rozdiely medzi PPMS a RRMS:
- RRMS je najbežnejším typom SM (asi 85 percent diagnóz), zatiaľ čo PPMS je jedným z najvzácnejších.
- RRMS je dvakrát až trikrát častejšia u žien ako u mužov.
- Epizódy nových symptómov sú bežnejšie v RRMS ako v PPMS.
- Počas remisie v RRMS si nemusíte vôbec všimnúť žiadne príznaky alebo môžete mať iba niekoľko príznakov, ktoré nie sú také závažné.
- Typicky sa na mozgových MRI s RRMS objaví viac mozgových lézií, ak nie sú liečené PPMS.
- RRMS má tendenciu byť diagnostikovaná oveľa skôr v živote ako PPMS, okolo 20. a 30. rokov, na rozdiel od 40. a 50. rokov s PPMS.
Aké sú príznaky PPMS?
PPMS ovplyvňuje každého inak.
Medzi bežné skoré príznaky PPMS patrí slabosť nôh a ťažkosti s chôdzou. Tieto príznaky sú zvyčajne zreteľnejšie počas 2 rokov.
Medzi ďalšie príznaky typické pre tento stav patria:
- stuhnutosť nôh
- problémy s rovnováhou
- bolesť
- slabosť a únava
- problémy s videním
- dysfunkcia močového mechúra alebo čriev
- depresia
- únava
- necitlivosť a / alebo mravčenie v rôznych častiach tela
Čo spôsobuje PPMS?
Presná príčina PPMS a SM vo všeobecnosti nie je známa.
Najbežnejšia teória je taká, že SM začína, keď váš imunitný systém začne útočiť na váš centrálny nervový systém. To má za následok stratu myelínu, ochranného obalu okolo nervov vo vašom centrálnom nervovom systéme.
Aj keď lekári neveria, že PPMS sa dá dediť, môže mať genetickú zložku. Niektorí veria, že to môže byť vyvolané vírusom alebo toxínom v prostredí, ktoré v kombinácii s genetickou predispozíciou môže zvýšiť riziko vzniku SM.
Ako sa diagnostikuje PPMS?
Úzko spolupracujte so svojím lekárom, aby ste zistili, ktorý zo štyroch typov SM máte.
Každý typ SM má iný výhľad a odlišné potreby liečby. Neexistuje žiadny konkrétny test, ktorý by stanovoval diagnózu PPMS.
Lekári majú často ťažkosti s diagnostikovaním PPMS v porovnaní s inými typmi SM a inými progresívnymi stavmi.
Je to preto, lebo neurologický problém musí prebiehať 1 alebo 2 roky, aby niekto dostal pevnú diagnózu PPMS.
Medzi ďalšie stavy s príznakmi podobnými PPMS patria:
- dedičný stav, ktorý spôsobuje stuhnuté a slabé nohy
- nedostatok vitamínu B-12, ktorý spôsobuje podobné príznaky
- Borelióza
- vírusové infekcie, ako je vírus ľudskej leukémie T-buniek typu 1 (HTLV-1)
- formy artritídy, ako je spinálna artritída
- nádor v blízkosti miechy
Na diagnostiku PPMS môže váš lekár:
- zhodnotiť svoje príznaky
- skontrolujte svoju neurologickú históriu
- vykonajte fyzické vyšetrenie zamerané na vaše svaly a nervy
- urobte MRI sken vášho mozgu a miechy
- vykonajte lumbálnu punkciu, aby ste skontrolovali príznaky SM v mieche
- vykonávať testy vyvolaného potenciálu (EP) na identifikáciu konkrétneho typu SM; Testy EP stimulujú senzorické nervové dráhy na stanovenie elektrickej aktivity mozgu
Ako sa lieči PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) je jediný liek schválený Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na liečbu PPMS. Pomáha obmedziť nervovú degeneráciu.
Niektoré lieky liečia špecifické príznaky PPMS, ako napríklad:
- svalové napätie
- bolesť
- únava
- problémy s močovým mechúrom a črevom.
Existuje veľa terapií modifikujúcich chorobu (DMT) a steroidov schválených FDA pre recidivujúce formy SM.
Tieto DMT špecificky neliečia PPMS.
Pre PPMS sa vyvíja niekoľko nových spôsobov liečby, ktoré pomáhajú znižovať zápal, ktorý konkrétne napáda vaše nervy.
Niektoré z nich tiež pomáhajú riešiť poškodenia a opravné procesy, ktoré ovplyvňujú vaše nervy. Tieto liečby môžu pomôcť obnoviť myelín okolo vašich nervov poškodených PPMS.
Jedno liečenie, ibudilast, sa v Japonsku používa už viac ako 20 rokov na liečbu astmy a môže mať určitú schopnosť liečiť zápal pri PPMS.
Na alergie sa používala iná liečba nazývaná masitinib zameraním sa na žírne bunky zapojené do alergických reakcií a je sľubná aj ako liečba PPMS.
Je dôležité poznamenať, že tieto dve liečby sú vo vývoji a výskume stále veľmi skoro.
Aké zmeny životného štýlu pomáhajú pri PPMS?
Ľudia s PPMS môžu zmierniť príznaky cvičením a strečingom na:
- zostaňte čo najviac mobilní
- obmedzte, koľko priberáte
- zvýšiť hladinu energie
Tu je niekoľko ďalších akcií, ktoré môžete podniknúť na zvládnutie svojich príznakov PPMS a na udržanie kvality života:
- Stravujte sa zdravo a výživne.
- Držte sa pravidelného spánkového režimu.
- Prejdite na fyzickú alebo pracovnú terapiu, ktorá vás naučí stratégie na zvýšenie pohyblivosti a zvládanie príznakov.
Modifikátory PPMS
Na charakterizáciu PPMS v priebehu času sa používajú štyri modifikátory:
- Aktívny s progresiou: PPMS so zhoršujúcimi sa príznakmi a relapsmi alebo s novou aktivitou MRI; dôjde aj k zvýšenému postihnutiu
- Aktívny bez progresie: PPMS s relapsmi alebo MRI aktivitou, ale bez zvyšujúceho sa zdravotného postihnutia
- Neaktívny s progresiou: PPMS bez relapsov alebo aktivity MR, ale so zvyšujúcim sa postihnutím
- Neaktívny bez progresie: PPMS bez relapsov, aktivity MR alebo zvyšujúceho sa postihnutia
Kľúčovou charakteristikou PPMS je nedostatok remisií.
Aj keď osoba s PPMS vidí, že sa jej príznaky zastavia - to znamená, že sa u nich nezaznamená zhoršenie aktivity choroby alebo zvýšenie zdravotného postihnutia - jej príznaky sa v skutočnosti nezlepšia. Pri tejto forme SM ľudia už neobnovujú funkcie, ktoré mohli stratiť.
podpora
Ak žijete s PPMS, je dôležité nájsť zdroje podpory. Existujú možnosti hľadania podpory na individuálnom základe alebo v širšej komunite ČŠ.
Život s chronickým ochorením si môže vyžadovať emocionálnu daň. Ak neustále pociťujete smútok, hnev, smútok alebo iné ťažké emócie, oznámte to svojmu lekárovi. Môžu vás odporučiť k odborníkovi na duševné zdravie, ktorý vám môže pomôcť.
Odborníka na duševné zdravie môžete vyhľadať aj sami. Napríklad Americká psychologická asociácia ponúka vyhľadávací nástroj na vyhľadanie psychológov v celých Spojených štátoch. MentalHealth.gov taktiež ponúka linku pomoci na ošetrenie.
Môže byť pre vás užitočné hovoriť s ľuďmi, ktorí žijú s SM. Zvážte preskúmanie podporných skupín, či už online alebo osobne.
Národná spoločnosť pre roztrúsenú sklerózu ponúka službu, ktorá vám pomôže nájsť miestne podporné skupiny vo vašej oblasti. Majú tiež program peer-to-peer pripojenia, ktorý vedú vyškolení dobrovoľníci, ktorí žijú s SM.
Výhľad
Pravidelne sa obráťte na svojho lekára, ak máte PPMS, aj keď ste už nejaký čas nemali žiadne príznaky, a to najmä vtedy, ak máte v živote výraznejšie narušenie epizódy príznakov.
S PPMS je možné dosiahnuť vysokú kvalitu života, pokiaľ pracujete so svojím lekárom na najlepšej liečbe, ako aj na zmenách životného štýlu a stravovania, ktoré pre vás fungujú.
Zobrať
Na PPMS neexistuje žiadny liek, ale liečba má rozdiel. Aj keď je tento stav progresívny, u ľudí sa môžu vyskytnúť časové obdobia, keď sa príznaky aktívne nezhoršujú.
Ak žijete s PPMS, lekár vám odporučí liečebný plán na základe vašich príznakov a celkového zdravotného stavu.
Rozvíjanie návykov zdravého životného štýlu a udržanie kontaktu so zdrojmi podpory vám tiež môže pomôcť udržať si kvalitu života a celkovú pohodu.
