Prehľad
Pemphigoid gestationis (PG) je zriedkavá svrbivá kožná vyrážka, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva. Často to začína objavením sa veľmi svrbivých červených hrčiek alebo pľuzgierov na bruchu a trupe, ktoré sa však môžu prejaviť na iných častiach tela.
PG je spôsobený tým, že váš imunitný systém omylom napadne vašu vlastnú pokožku. Zvyčajne zmizne sám do niekoľkých dní alebo týždňov po pôrode. V zriedkavých prípadoch môže trvať aj dlhšie.
Odhaduje sa, že PG sa vyskytuje u 1 z každých 40 000 až 50 000 tehotenstiev.
Pemphigoid gestationis sa kedysi označoval ako herpes gestationis, v súčasnosti sa už vie, že nemá nijaké spojenie s vírusom herpes. Existujú aj iné typy kožných vyrážok pemfigu alebo pemfigoidu, ktoré nesúvisia s tehotenstvom.
Pemfigus označuje pľuzgier alebo pustulu a gestationis znamená v latinčine „tehotenstva“.
Fotografie pemfigoidu gestationis
Príznaky pemfigoidnej gestácie
Pri použití PG sa okolo brušného gombíka objavia červené hrčky a do niekoľkých dní alebo týždňov sa rozšíria do ďalších častí tela. Vaša tvár, pokožka hlavy, dlane a chodidlá nie sú zvyčajne postihnuté.
Po dvoch až štyroch týždňoch sa hrčky zmenia na veľké červené pľuzgiere naplnené tekutinou. Tieto hrčky sa dajú nazvať aj bulla. Môžu byť mimoriadne nepríjemné.
Namiesto pľuzgierov alebo bully sa u niektorých ľudí objavia vyvýšené červené škvrny, ktoré sa nazývajú plaky.
Blistre PG sa môžu na konci tehotenstva samy zmenšiť alebo zmiznúť, ale 75 až 80 percent žien s PG pociťuje vzplanutie v čase pôrodu.
PG sa môže opakovať počas menštruácie alebo v následnom tehotenstve. Užívanie perorálnych kontraceptív môže tiež viesť k ďalšiemu útoku.
V zriedkavých prípadoch - asi u 1 zo 100 000 pôrodov - sa PG môže objaviť u novorodencov.
Pemfigoid gestationis spôsobuje
Pemphigoid gestationis sa v súčasnosti chápe ako autoimunitné ochorenie. To znamená, že váš imunitný systém začne napádať časti vášho tela. V PG sú napadnuté bunky placenty.
Placentárne tkanivo obsahuje bunky oboch rodičov. Bunky pochádzajúce od otca môžu obsahovať molekuly, ktoré imunitný systém matky rozpozná ako cudzie. To spôsobí, že imunitný systém matky sa proti nim mobilizuje.
Otcovské bunky sú prítomné v každom tehotenstve, ale autoimunitné ochorenia ako PG sa vyskytujú iba v niektorých prípadoch. Nie je úplne pochopené, prečo materský imunitný systém reaguje v niektorých prípadoch týmto spôsobom, v iných nie.
Ale určité molekuly známe ako MHC II, ktoré sa normálne nenachádzajú v placente, sa našli u žien s PG. Keď imunitný systém tehotných žien tieto molekuly rozpozná, začne útok.
Molekuly triedy MHC II sú zodpovedné za zlepenie vašich vrstiev kože. Akonáhle ich imunitný systém začne napádať, môže to mať za následok pľuzgiere a plaky, ktoré sú hlavným príznakom PG.
Jedným z meraní tejto autoimunitnej reakcie je prítomnosť proteínu, ktorý je dnes známy ako kolagén XVII (predtým BP180).
Pemphigoid gestationis vs. PUPPP
Ďalšia kožná vyrážka známa ako PUPPP (svrbivé žihľavkové papuly a plaky tehotenstva) môže pripomínať pemfigoid gestationis. Ako naznačuje názov, PUPPP je svrbivý (svrbivý) a podobný úlu (žihľavka).
PUPPP sa vyskytuje najčastejšie v treťom trimestri, čo je tiež častý čas pre výskyt PG. A rovnako ako PG sa najčastejšie objavuje najskôr na bruchu ako svrbiace červené hrčky alebo plaky.
Ale PUPPP zvyčajne nepostupuje do veľkých pľuzgierov naplnených tekutinou, ako je PG. A na rozdiel od PG sa často šíri do nôh a niekedy do podpazušia.
PUPPP sa lieči krémami a masťami proti svrbeniu a niekedy antihistaminikami. Vyrážka zvyčajne zmizne sama do šiestich týždňov po pôrode.
PUPPP sa vyskytuje asi u 1 zo 150 tehotenstiev, takže je oveľa bežnejší ako PG. PUPPP je tiež bežnejší v prvom tehotenstve a u žien, ktoré majú dvojčatá, trojčatá alebo násobky vyššieho rádu.
Diagnóza pemfigoidu gestationis
Ak má váš lekár podozrenie na PG, môže vás odporučiť k dermatológovi na biopsiu kože. To zahŕňa aplikáciu lokálneho anestetika alebo zmrazovacieho spreja na malú oblasť pokožky a odrezanie malej vzorky, ktorá sa má odoslať do laboratória.
Ak laboratórium nájde pod mikroskopom príznaky pemfigoidu, urobí ďalší test známy ako imunofluorescenčná analýza, ktorá potvrdí PG.
Váš lekár vám tiež urobí odber krvi na stanovenie hladín pemfigoidného antigénu kolagénu XVII / BP180 v krvi. To im môže pomôcť pri hodnotení aktivity choroby.
Liečba pemfigoidom gestationis
Ak sú vaše príznaky mierne, lekár vám môže predpísať krémy proti svrbeniu známe ako topické kortikosteroidy. Upokojujú pokožku znížením úrovne aktivity imunitného systému v mieste pľuzgierov.
Pomôcť môžu aj voľnopredajné lieky na alergiu (antihistaminiká). Patria sem produkty, ktoré nie sú ospalé:
- cetirizín (Zyrtec)
- fexofenadín (Allegra)
- loratadín (Claritin)
Difenhydramín (Benadryl) vyvoláva ospalosť a najlepšie sa užíva v noci. Potom okrem svojich vlastností slúži ako pomoc pri spánku ako prostriedok na zmiernenie svrbenia.
Všetky tieto možnosti sú dostupné na pulte. Generické verzie sú svojou činnosťou rovnocenné s obchodnými názvami a často sú podstatne lacnejšie.
Vždy, keď počas tehotenstva začnete užívať akékoľvek lieky, dokonca aj voľnopredajné lieky, poraďte sa so svojím lekárom.
Domáce opravné prostriedky
Váš lekár môže tiež navrhnúť domáce opravné prostriedky na boj proti svrbeniu a nepríjemným pocitom pri ľahkom prípade PG. Môžu to byť napríklad:
- udržiavanie pokožky chladnej ľadom alebo studenými obkladmi
- pobyt v chladnom alebo klimatizovanom prostredí
- kúpanie v prípravkoch Epsomská soľ alebo ovsené vločky
- na sebe chladné bavlnené oblečenie
Závažnejšie prípady
Ak sú svrbenie a podráždenie závažnejšie, lekár pravdepodobne predpíše perorálne kortikosteroidy. Pretože tieto lieky pôsobia znížením aktivity imunitného systému, musí sa vždy použiť minimálna účinná dávka.
Váš lekár vezme do úvahy účinky na vás aj na vaše dieťa a dávku a trvanie liečby zníži na minimum.
Na zníženie svrbenia a nepohodlia sa môžu použiť aj imunosupresívne lieky, ako je azatioprín alebo cyklosporín. Je potrebné starostlivo sledovať vedľajšie účinky. Môže to zahŕňať:
- kontrola krvného tlaku raz alebo dvakrát týždenne počas prvého mesiaca používania
- sledovanie funkcie obličiek pomocou krvných a močových testov
- sledovanie funkcie pečene, kyseliny močovej a hladín lipidov nalačno
Komplikácie pemfigoidovej gestácie
Štúdia z roku 2009 zistila, že ohniská pľuzgierov PG v prvom alebo druhom trimestri môžu viesť k nepriaznivým výsledkom v tehotenstve.
Štúdia skúmala záznamy prípadov 61 tehotných žien s PG zo Spojeného kráľovstva a Taiwanu. Medzi nepriaznivé výsledky zistené u žien s predčasným nástupom PG (prvý alebo druhý trimester) patrili:
- predčasný pôrod
- nízka pôrodná hmotnosť
- malé pre gestačný vek
Častejšie sa PG objavuje neskôr v tehotenstve. Ak sa vyskytne v prvom alebo druhom trimestri, autori štúdie odporúčajú, aby sa k liečbe pristupovalo ako k vysokorizikovému tehotenstvu s dôkladnejším sledovaním a dohľadom.
Pozitívne je, že štúdia tiež zistila, že liečba systémovými (perorálnymi) kortikosteroidmi nemá podstatný vplyv na výsledky tehotenstva.
Výhľad
Pemfigoid gestationis je zriedkavé prepuknutie kože, ktoré sa zvyčajne vyskytuje neskoro v tehotenstve. Je to svrbivé a nepríjemné, ale nie život ohrozujúce pre vás alebo vaše dieťa.
Ak k nemu dôjde na začiatku tehotenstva, existuje mierny nárast šancí na predčasný pôrod alebo dieťa s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Odporúča sa dôkladnejšie sledovanie lekárom OB-GYN a koordinácia liečby s dermatológom.
Možno budete chcieť byť v kontakte s Medzinárodnou nadáciou Pemphigus and Pemphigoid Foundation, ktorá má diskusné skupiny a peer koučov pre ľudí s PG.
