Čo je to pankreatický neuroendokrinný nádor (PNET)?
Pankreatický neuroendokrinný nádor (PNET) sa vyvíja v pankrease z typu bunky známej ako neuroendokrinná alebo endokrinná bunka. Tieto bunky produkujú a uvoľňujú hormóny ako inzulín a glukagón do krvi.
PNET môže byť benígny (nerakovinový) alebo malígny (rakovinový). Niektoré typy sietí PNET môžu spôsobiť nadprodukciu hormónov.
Iba 7 percent prípadov rakoviny pankreasu spôsobuje PNET, takže tieto nádory sú zriedkavé. Avšak PNET môže mať za následok rôzne príznaky v závislosti od typu hormónu, ktorý produkuje. Ak je nádor zhubný a šíri sa do ďalších častí tela, rakovina môže byť veľmi vážna.
Iné názvy siete PNET sú:
- neuroendokrinný nádor (NET)
- endokrinný nádor pankreasu
- nádor buniek ostrovčekov pankreasu
- nádor ostrovčekových buniek
- ostrovček Langerhansovho nádoru
Aké sú typy neuroendokrinného nádoru pankreasu?
PNET môžu byť nefunkčné alebo funkčné.
Nefunkčné neuroendokrinné nádory pankreasu
Nefunkčné neuroendokrinné nádory pankreasu produkujú látky, ktoré nespôsobujú príznaky. Jediné príznaky sú príznaky, ktoré sú výsledkom rastu a šírenia nádoru.
Tieto nádory sú zvyčajne zhubné.
Funkčné neuroendokrinné nádory pankreasu
Funkčné nádory sú tie, ktoré produkujú hormón, ktorý spôsobuje príznaky.
Tri hlavné typy funkčných nádorov sú inzulinómy, gastrinómy a glukagonomy. Existujú aj iné funkčné nádory, sú však veľmi zriedkavé.
Insulinoma
Inzulinóm je nádor, ktorý produkuje hormón inzulín. Inzulín je zodpovedný za kontrolu cukru v krvi.
Inzulinómy sú najbežnejším typom funkčného PNET, tvoria takmer 70 percent prípadov. Spravidla sú benígne.
Gastrinóm
Gastrinóm nastáva, keď nádor rastie z neuroendokrinných buniek, ktoré vytvárajú hormón gastrín. Gastrín pomáha uvoľňovať kyselinu v žalúdku na trávenie potravy.
Gastrinómy sú zvyčajne malígne.
Glukagonoma
Nádor, ktorý produkuje hormón glukagón, je známy ako glukagonom. Tento hormón spôsobuje, že pečeň uvoľňuje glukózu alebo cukor do krvi.
Glukagonomy sú zvyčajne zhubné.
Zriedkavé funkčné nádory
Existuje niekoľko typov extrémne zriedkavých funkčných sietí PNET. Patria sem VIPómy, ktoré produkujú vazoaktívny intestinálny peptid (VIP).
Somatostatinómy sú iného typu. Tvoria hormón somatostatín, ktorý riadi hladinu cukru, vody a solí v tele.
Aké sú štádiá neuroendokrinného nádoru pankreasu?
Rovnako ako u iných druhov rakoviny, štádiá a podskupiny sa používajú na popis toho, ako pokročilá je sieť PNET.
Systém TNM Amerického spoločného výboru pre rakovinu (AJCC) používa pre PNET stupnice od 1 do 4. Berie do úvahy nasledovné:
- veľkosť nádoru (T)
- či sa nádor rozšíril do blízkych lymfatických uzlín (N)
- či je nádor metastázovaný alebo sa šíri do vzdialených miest (M)
1. etapa
V 1. štádiu nemá nádor priemer viac ako 2 centimetre a zostáva obmedzený na pankreas.
2. etapa
V niektorých formách štádia 2 je nádor väčší ako 2 cm (0,79 palca), ale stále je obmedzený na pankreas.
Môže vám byť diagnostikovaná aj fáza 2, ak sa nádor nerozšíril do blízkych lymfatických uzlín alebo na vzdialené miesta, ale dosiahol spoločný žlčovod alebo dvanástnik. Duodenum je časť tenkého čreva.
3. etapa
Stupeň 3 vám bude diagnostikovaný, ak nastane jedna z nasledujúcich situácií:
- Nádor sa rozšíril do blízkych krvných ciev alebo orgánov (napríklad do hrubého čreva alebo sleziny), ale nerozšíril sa do blízkych lymfatických uzlín alebo vzdialených miest.
- Nádor sa rozšíril do blízkych lymfatických uzlín, ale nie do vzdialených miest. Nádor môže mať akúkoľvek veľkosť a môže, ale nemusí, byť obmedzený na pankreas.
4. etapa
Diagnostikujete PNET 4. stupňa, ak sa nádor rozšíril na vzdialené miesta v tele.
Túto diagnózu dostanete bez ohľadu na veľkosť nádoru, bez ohľadu na to, či je obmedzený na pankreas alebo nie, alebo či sa šíri do blízkych lymfatických uzlín.
Stupne nádoruPNET sa tiež klasifikujú do stupňov podľa toho, ako vyzerajú ich bunky a či je pravdepodobné, že sa rakovina rozšíri.
Nádory 1. stupňa majú normálne vyzerajúce bunky, ktoré rastú pomaly. Nádory 3. stupňa majú abnormálne vyzerajúce bunky, ktoré rýchlo rastú. Nádory 2. stupňa sú v strede. Bunky vyzerajú trochu abnormálne, ale rastú pomalšie.
Aké sú príznaky neuroendokrinného nádoru pankreasu?
Príznaky PNET sa líšia v závislosti od typu nádoru.
Príznaky nefunkčných nádorov vznikajú z rastu a šírenia nádoru. Príznaky funkčných nádorov závisia od hormónu, ktorý sa produkuje a uvoľňuje do krvi.
Príznaky nefunkčného nádoru
Medzi príznaky nefunkčného nádoru patria:
- zažívacie ťažkosti
- zvýšený plyn
- hnačka
- bolesti brucha alebo chrbta
- brušná hmota
- zožltnutie kože a očných bielok, ktoré sa nazýva žltačka alebo ikterus
Príznaky gastrinómu
Medzi príznaky gastrinómu patria:
- opakujúce sa žalúdočné vredy
- bolesť brucha, ktorá reaguje na antacidá
- obsah žalúdka prúdiaci späť hore do pažeráka
- hnačka
Príznaky inzulinómu
Inzulinóm môže spôsobiť zvýšenú srdcovú frekvenciu a nízku hladinu cukru v krvi. Príznaky nízkej hladiny cukru v krvi sú:
- bolesť hlavy
- točenie hlavy
- rozmazané videnie
- slabosť
- trasenie
- Podráždenosť
- hlad
Príznaky glukagonomu
Medzi príznaky glukagonomu patria:
- vyrážka na žalúdku, nohách alebo tvári
- hnačka
- nevysvetliteľné chudnutie
- vredy v jazyku a v ústach
Glukagonóm môže tiež spôsobiť krvnú zrazeninu, čo môže viesť k nasledujúcim príznakom:
- lapanie po dychu
- bolesť v hrudi
- kašeľ
- bolesť v ruke alebo nohe
- opuch ruky alebo nohy
- teplo ruky alebo nohy
Glukagonóm môže tiež spôsobiť vysokú hladinu cukru v krvi, čo môže viesť k týmto príznakom:
- bolesť hlavy
- suchá koža
- časté močenie
- hlad
- smäd
Kto je vystavený riziku vzniku pankreatického neuroendokrinného nádoru?
PNET je veľmi zriedkavý typ nádoru. Jediným známym rizikovým faktorom pre vznik takého nádoru je ochorenie nazývané syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN1) alebo výskyt tohto syndrómu v rodinnej anamnéze.
MEN1 je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje nadmernú činnosť jednej alebo viacerých žliaz s vnútornou sekréciou alebo rast nádoru. Medzi endokrinné žľazy postihnuté MEN1 patria pankreas, prištítne telieska a hypofýza.
Ako sa diagnostikuje neuroendokrinný nádor pankreasu?
Existuje niekoľko spôsobov, ako môže váš lekár diagnostikovať PNET. Prvým krokom je absolvovanie celkovej fyzickej skúšky a preskúmanie vašej lekárskej a rodinnej anamnézy. Ďalším krokom je buď vykonanie krvného testu, alebo vykonanie zobrazovacej techniky na vyhľadanie nádoru.
Krvné testy sledujú zvýšenú hladinu hormónov a hladinu glukózy v krvi. Zvýšené úrovne môžu naznačovať PNET.
Zobrazovacie testy umožňujú lekárovi vizualizovať váš pankreas a zistiť prítomnosť nádoru. Tieto testy môžu zahŕňať ultrazvuk, MRI alebo CT vyšetrenie.
Ďalším spôsobom, ako získať obraz pankreasu, je vykonať malú prieskumnú operáciu. Váš lekár vám možno bude chcieť vložiť do brucha malú kameru alebo endoskop, aby ste videli na pankreas. Mohli sa tiež rozhodnúť odobrať malú vzorku tkaniva na biopsiu.
Aké sú možnosti liečby neuroendokrinného nádoru pankreasu?
Ak je PNET benígny, liečba môže jednoducho zahŕňať lieky, ktoré liečia príznaky nadmerne produkovaného hormónu. Funkčný nádor je zvyčajne benígny. Ak sú príznaky závažné, môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.
Chirurgický zákrok je najbežnejšou liečbou zhubných nádorov. Účelom chirurgického zákroku je odstrániť čo najviac nádoru. Ak je nádor prítomný v iných častiach tela, napríklad v pečeni alebo pľúcach, môže ho chirurg odstrániť aj z týchto miest.
Ak je rakovina rozšírená vo vašom tele, možno budete potrebovať chemoterapiu, aby ste zmenšili veľkosť nádorov.
Aká je miera prežitia neuroendokrinných nádorov pankreasu?
Miera prežitia u ľudí s PNET je vyššia ako u ľudí s bežnejšou rakovinou pankreasu.
Nižšie uvedené štatistiky sa týkajú ľudí s diagnostikovanou chorobou v rokoch 2009 až 2015 a ukazujú, koľko z nich žije najmenej 5 rokov po diagnostikovaní.
Boli prevzaté z databázy Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), ktorá zhromažďuje štatistiky z viacerých oblastí po celých Spojených štátoch.
Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí so sieťami PNET?
Ak lekár zistí zhubný nádor skôr, ako sa rozšíri za pankreas, výhľad je dobrý. Chirurgický zákrok na jeho odstránenie zvyčajne lieči rakovinu. Čím viac sa rakovinové bunky rozšíria do celého tela, tým menšie sú šance na zotavenie.
Ak je nádor benígny, vyhliadky sú tiež dobré. Lekári môžu zvyčajne nezhubný nádor odstrániť a vyliečiť túto chorobu chirurgickým zákrokom. Lieky môžu zmierniť príznaky vyvolané nadbytkom hormónov.
